Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) patří mezi vzácná onemocnění krvetvorby s incidencí 0,2–0,5 na 100 000 obyvatel. Deficit inhibičních systémů komplementu vede u nemocných s PNH k intravaskulární hemolýze indukované komplementem s vysokým rizikem vzniku trombotických komplikací díky aktivaci koagulačního systému a se známkami selhávání kostní dřeně. Patogeneze Molekulárně genetickým podkladem choroby je somatická mutace tzv. PIG-A genu, jenž je lokalizován na krátkém…
Pro zobrazení tohoto obsahu je třeba být přihlášen.
