Úvod Hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH) je syndrom charakteristický aberantní nekontrolovanou aktivací imunitního systému s následným multiorgánovým postižením. Etiologicky lze HLH rozdělit na primární, způsobenou mutací genů pro regulaci imunitní odpovědi, a sekundární, spojenou s infekcí, maligním nádorovým onemocněním nebo systémovým autoimunitním onemocněním (MAS, syndrom aktivovaných makrofágů). Nespecifické symptomy a absence specifických, běžně dostupných laboratorních markerů vedou…
Pro zobrazení tohoto obsahu je třeba být přihlášen.
