Po 13 letech se konference opět konala v krásném prostředí a klimatu Lisabonu. Její program byl nabitý informacemi z praxe i výzkumných projektů. Konferenční místnosti byly dobře uspořádané tak, že nebylo problém přeběhnout z jedné do druhé. Někdy byly přednášky plně obsazené a další příchozí byli přesměrováni do jiné místnosti, kde se přednáška promítala. Pro některé účastníky včetně mě byl kvůli stávce v letecké dopravě v Bruselu v kombinaci s následnou stávkou v Portugalsku letos problém se na konferenci dostat včas. To je také důvodem, proč jsem na konferenci byla přítomna jen 5. a 6. června.
Pro naši republiku bylo vrcholem konference zcela jistě zvolení prof. MUDr. Pavla Dřevínka, Ph.D., za prezidenta společnosti ECFS (obrázek č. 1).
Obrázek č. 1: Zvolení prof. MUDr. Pavla Dřevínka, Ph.D., za prezidenta společnosti ECFS, Zdroj: archiv autorky
Sympozium č. 20 o jedincích s CFSPID a přechodu do CF, 5. 6. 2026
Italská multicentrická studie pod vedením prof. Terlizziho sledovala 77 pacientů s neprůkaznou diagnózou cystické fibrózy (CFSPID) do dospělosti. V dospělosti se skupina rozdělila na pacienty s přetrvávajícím hodnocením jako CFSPID (31 jedinců), pacienty s CFTR-RD (14 jedinců) a pacienty s diagnózou CF (32 přehodnocených z CFSPID). Z těchto 32 ve 30 případech došlo k přehodnocení na základě vzestupu chloridů nad 60 mmol/l a ve dvou případech i na základě symptomů.
Pacienti s CFSPID → CF měli v 87,5 % normální plicní funkce, bilaterální bronchiektazie mělo 9,4 %, LCI bylo lehce zvýšené u 12,5 %, nikdo neměl chronickou infekci P. aeruginosa. Všichni byly pankreaticky suficientní, jeden pacient měl rekurentní pankreatitidy.
Pacienti s CFTR-RD se prezentovali klasicky jen jedním příznakem, který se objevoval většinou až v adolescenci a u jedinců s CF causing a VVCC variantami.
Projevy CFTR-RD (tedy monoorgánové postižení) se objevovaly převážně v období dospívání. Výsledky ukázaly na výraznou nejednotnost postupu při sledování mezi jednotlivými centry CF, z nichž některá mají tendenci jedince s CFSPID nadměrně sledovat a léčit (většina těchto pacientů z italské studie je léčena respirační fyzioterapií). Naopak u pacientů s potvrzenou CF se v praxi nedostatečně využívá léčba CFTR modulátory. Do budoucna je nutné péči standardizovat a zavést přesnější funkční testování. Dále z přednášek vyplynulo doporučení sledovat pacienty i v dospělosti.
Satelitní sympozium sponzorované firmou Vertex: Shaping the future of CF care, 5. 6. 2026
Na sympoziu byla prezentována velmi optimistická epidemiologická data z registrů, která prokazují výrazné zlepšení prognózy pacientů. Úmrtnost pacientů klesla během 10 let o 58 %, potřeba transplantací plic se snížila o 84 % za posledních 5 let, 57 % pacientů s CF je v dospělém věku, předpokládaný medián dožití se zvýšil na 65 (v roce 2020) a dále stoupá. Další zlepšení lze očekávat při převedení pacientů na léčbu nejmodernějším preparátem Alyftrek® (VTD), který působí větší pokles chloridů v potu. Ty se dostávají na hodnoty asymptomatických nosičů patogenní CFTR varianty.
Další prezentující varoval před spoléháním se na pouhé vnější ukazatele „klinické stability“ (např. stabilní spirometrii ppFEV1). Na modelu ledovce demonstroval autor existenci skrytého reziduálního plicního onemocnění – v podobě zánětu, infekce a hlenových zátek – a reziduální CFTR dysfunkci. Můžeme mít pacienty s těžkým plicním postižením, ale nízkou aktivitou onemocnění a naopak. Mezi vhodné citlivější metody sledování stabilních pacientů patří vyšetření lung clearance indexu (LCI) a magnetická rezonance s využitím vdechování kyslíku ke zmapování ventilace plic.
Další data – z australského Queenslandu – ukázala, že pravděpodobnost získání pseudomonádové infekce je u dětí, které byly léčeny CFTR modulátory, 4krát menší než u neléčených dětí.
Prof. Davisová prezentovala fázi III studie VX22-445-122 (24týdenní) u dětí ve věku 12 až 24 měsíců, v rámci které byla vyšetřena elastáza ve stolici před zahájením podávání ETI a po něm. Výsledky ukázaly, že 14,6 % dětí s nízkou počáteční hodnotou se dostalo do normálních hodnot elastázy 24 týdnů po zahájení léčby.
Celý blok vyústil ve výzvu k zavedení personalizované medicíny v centrech CF. Na základě přesné stratifikace rizika a detekce reziduální aktivity onemocnění je u nízkorizikových pacientů cílem bezpečně prodloužit intervaly sledování a přistoupit k řízenému vysazování či snižování zatěžující doplňkové léčby (jako inhalací, pankreatické substituce atd.) při trvalém zachování podávání CFTR modulátorů.
Workshop č. 12
Tento workshop se zabýval identifikací patogenů u pacientů s CF na modulátorové léčbě.
Dr. Ronchetti z britského Cardiffu představil prospektivní studii u dětí nad 6 let věku, v níž porovnával výsledky ráno doma odebraného indukovaného sputa s výsledky odebranými stejný den v nemocnici s pomocí fyzioterapeuta. U 64 pacientů bylo k dispozici 96 kultivačních vzorků. 20 % dětí mělo vlhký kašel, přestože 93 % bylo na CFTR modulátorech. 92 z 96 domácích vzorků bylo úspěšných (93 %). 40 CF patogenů bylo zachyceno dohromady u 35 % pacientů s CF. 28/40 bylo izolováno z domácích vzorků, 31/40 bylo izolováno z klinických vzorků. Výsledky ukazují, že záchyt patogenů z obou procedur je srovnatelný.
Dr. Willsonová v další prezentaci porovnávala výsledky kultivací dvou ve stejnou dobu odebraných vzorků kašlovky (cough swap), přičemž jeden byl odeslán na mikrobiologii ihned a druhý zaslán poštou. Bylo sesbíráno 93 párů vzorků, 19/93 bylo pozitivních, nejvíce na P. aeruginosa (4/19), jen 2/93 přímo zaslaných do laboratoře bylo pozitivních (1× P. aeruginosa a 1× S. aureus, v obou případech pozitivní i ve vzorcích zaslaných poštou). Čím delší byla cesta vzorku, tím vyšší byla pravděpodobnost, že vzorek bude pozitivní. Souhrnem: poštou zaslané vozky byly pozitivní častěji, hlavním patogenem byla P. aeruginosa.
Skupina z rakouského Insbrucku sledovala retrospektivně kultivace po dobu 3 let (1 rok před nasazením a dva po nasazení ETI) u pacientů s CF (61,4 % bylo dospělých). Bylo sesbíráno 1 535 vzorků indukovaného sputa (576 před zahájením a 959 po zahájení ETI) u 101 pacientů s CF. Chronická kolonizace se během 2 let po ETI signifikantně snížila: 68 % vs. 42 %. Patogeny byly zachyceny intermitentně u 27 % dospělých a 36 % dětí s CF, nejčastěji to byl S. aureus. Nebyl nalezen vztah mezi intermitentní kolonizací a bronchiektaziemi (prokazovanými na CT plic), ale byl prokázán u chronické infekce. Indukované sputum je proveditelné i v době menší expektorace pacientů. Výsledky IS jsou srovnatelné s 2lalokovou laváží (BAL).
Dánská studie prováděná v období květen 2024 až červen 2025 zahrnovala 10 dospělých pacientů s dlouhotrvající chronickou infekcí. Po více než 12 měsících od zahájení podávání ETI u nich byla provedena vícelaloková bronchoalveolární laváž a laváž z paranazálních dutin. Ani u jednoho pacienta nebyla kultivačně detekována P. aeruginosa. V jednom případě byla P. aeruginosa detekována PCR metodou. Tato studie dokazuje, že i dlouhotrvající chronická infekce P. aeruginosa může při léčbě ETI zmizet.
Workshop č. 16: Sledování závažnosti plicního postižení u CF
Prof. Sermetová představila studii na 214 dětských pacientech, během níž se testovaly plicní funkce a indukované sputum v čase n 0 a rok po nasazení ETI. 63 dětí mělo přechodnou poruchu spánku nebo potíže s chováním, které většinou vymizely do 12 měsíců od zahájení léčby. Plicní funkce se během roku zlepšily průměrně o 17,8 %, došlo k redukci hlenových zátek a ztluštění stěny bronchů i zlepšení jejich dilatace na CT (49 pacientů mělo 2 CT – před nasazením ETI a rok poté). Došlo i k poklesu prozánětlivých cytokinů a normalizovala se hladina neutrofilní elastázy ve sputu.
Dr. Bolon prezentoval data ze studie s 201 dětmi s CF 131131 s 2 variantami CFTR responzivními na ETI a 70 jen s 1 responzivní CFTR variantou. 26 % pacientů začalo dostávat ETI před 6. rokem, 34 % mezi 6 a 12 lety, medián potního testu na ETI u pacientů s 2 responzivními CFTR variantami byl 25 mmol/l, 36 mmol/l u jen jedné responzivní varianty. LCI se nelišilo po ETI u dětí s jednou či 2 responzivními CFTR variantami.
Konference byla zakončena přehledovou přednáškou dr. Fluma o plicních exacerbacích. Zdá se, že by bylo na zvážení u některých pacientů podávat léčbu antibiotiky 10 dní, a to podle rychlosti odpovědí na léčbu, a dále je otázkou, zda je nutné u pseudomonádové infekce podávat dvojkombinaci i. v. antibiotik. Dále byla zajímavá prezentace Brendy Buttomové o proměnách fyzioterapie u CF v průběhu let.
Následovala již jen data o počtu abstraktů (obrázek č. 2).
Další konference bude probíhat za rok v Lille ve Francii. Snad bude česká skupina opět početná.
Obrázek č. 2: Počty předložených abstraktů a registrací na konferencích ECFS, Zdroj: archiv autorky
MUDr. Jana Bartošová
FN Motol a Homolka
e-mail: Jana.Bartosova@fnmotol.cz
Zdroj: časopis Cystická fibróza v praxi č.1, ČERVENEC 2026; str. 5-7; ISSN 2694-9407 (Print) | ISSN 2694-9415 (On-line)
