Pro zobrazení tohoto obsahu je třeba být přihlášen.
Pro zobrazení tohoto obsahu je třeba být přihlášen.
Projekt pro GPs
Články
22. 7. 2026
Na 49. evropské konferenci o cystické fibróze (ECFS) v Lisabonu byla 4. června 2026 zařazena samostatná ePoster sekce „Rare Genotypes & Challenging Phenotypes“ (EPS02), kterou společně vedli prof. Anna-Maria Dittrichová (Hannover) a prof. Milan Macek (Praha). Deset prezentovaných sdělení dokumentuje, jak se v éře CFTR modulátorů mění samotná logika genetické diagnostiky cystické fibrózy (CF) – genotyp uvedený ve výpisu z laboratoře dnes již zpravidla nestačí.
22. 6. 2026
Ve dnech 12.–14. února 2026 se v hotelu Golf v Praze uskutečnil 23. výroční workshop Diagnostic Network Working Group (DNWG) Evropské společnosti pro cystickou fibrózu (ECFS.eu). Tradiční odborné setkání předních evropských expertů v oblasti diagnostiky cystické fibrózy (CF) proběhlo pod záštitou Centra CF ve FN Motol a Homolka.
25. 5. 2026
Když se řekne Klub cystické fibrózy, mnoho lidí si vybaví benefiční akce, sbírky nebo osvětové kampaně. Ano, i ty jsou důležitou součástí jeho práce. Skutečný rozsah činnosti Klubu CF je ale mnohem širší – a často zůstává skrytý očím veřejnosti. Právě ty méně viditelné aktivity přitom zásadně ovlivňují každodenní život pacientů s cystickou fibrózou i jejich rodin.
16. 3. 2026
Ve dnech 6.–7. 11. 2025 proběhl v hotelu NH Prague City XIV. ročník zasedání Registru pacientů s cystickou fibrózou RECYF. Stejně jako v předchozích letech byl odborný program zahájen tematickými workshopy, na které navázala vlastní konference strukturovaná do šesti odborných bloků.
16. 2. 2026
Díky stoupající kvalitě péče stoupá průměrný věk dožití pacientů s cystickou fibrózou (CF). Tři dekády po objevení genu pro cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) máme k dispozici mutačně specifickou terapii pro většinu pacientů s CF. Higly effective modulator therapy (HEMT) zlepšuje zdraví a fertilitu žen s CF a narůstá počet pacientů, kteří se stávají rodiči.
19. 1. 2026
Pohybová aktivita přináší široké spektrum benefitů, které jsou všeobecně známé. Na druhou stranu se u pacientů s cystickou fibrózou stále setkáváme s jejím nedostatkem, za nímž mnohdy stojí strach z pohybu a domnělých rizik.
15. 12. 2025
Stav výživy u nemocných s cystickou fibrózou je důležitým faktorem, který má vliv na prognózu nemoci. Výživový stav ovlivňuje nejenom správný růst a vývoj dítěte, ale je také významným faktorem souvisejícím se stavem plicních funkcí, rozvojem infekčních komplikací, a tedy celkovým rozvojem plicních onemocnění. Z výše zmíněného vyplývá, že nutriční stav významně podmiňuje kvalitu života a dlouhodobé přežití nemocných.
17. 11. 2025
Léčba CF zaznamenává v posledních letech díky bohatému výzkumu nových léčiv značný posun, ten ale přináší také specifické výzvy spojené se zaváděním těchto léčiv do klinické praxe. Velkým posunem bylo zavedení tzv. modulátorové léčby.
20. 10. 2025
Děti s cystickou fibrózou (CF) čelí ve škole nejen běžným výzvám, ale i těm spojeným se svou nemocí. Mnoho pedagogů však o CF neví téměř nic, právě proto je dostupnost kvalitních edukačních materiálů tak zásadní.
22. 9. 2025
Pojem tranzice představuje proces přestupu pacienta s chronickým onemocněním z dětského věku a péče dětského pracoviště do dospělosti.
18. 8. 2025
Potní test založený na kvantitativní pilokarpinové iontoforéze představuje základní vyšetření v diagnostice cystické fibrózy (CF) a současně in vivo marker funkční kapacity transmembránového regulátoru vodivosti při CF (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, dále jen CFTR). Článek detailně popisuje mechanismy reabsorpce chloridů v potní žláze, rozebírá fyziologickou roli i heterogenitu mutací CFTR.
31. 7. 2025
I letos se zúčastnili zástupci každého CF centra, bohužel jako každoročně dominovali sestavě převážně lékaři a spíše v jednotkách širší členové multidisciplinárního týmu. Již před oficiálním zahájením byl program naplněn setkáními jednotlivých pracovních skupin a setkáními studijních a administrátorských týmů.
23. 6. 2025
Diabetes mellitus spojený s cystickou fibrózou (CFRD) je častou komplikací cystické fibrózy (CF).
19. 5. 2025
Rozvoj používání novorozeneckého screeningu cystické fibrózy (NSCF) vedl k objevování novorozenců, u nichž je NSCF pozitivní, ale s nejednoznačným výsledkem diagnostického testování na CF. V Evropě se začal pro tuto skupinu používat termín CFSPID (cystic fibrosis screen positive, inconclusive diagnosis).
21. 4. 2025
V první části tohoto sdělení jsme si přiblížili modulátorovou léčbu a její farmakokinetické interakce a dále jsme se věnovali farmakokinetickým interakcím antiinfektiv. V následujícím textu se zaměříme na další lékové interakce, na které je dobré myslet v péči o pacienty s CF.
19. 3. 2025
Pacienti s cystickou fibrózou (CF) už od dětství užívají značné množství léků – vitaminy, pankreatické enzymy, inhalace a v posledních letech také modulátorovou léčbu. Vzhledem k počtu léčiv je zde značný potenciál k přítomnosti více či méně závažných lékových interakcí, kterým je třeba v péči o pacienty s CF věnovat pozornost.
25. 2. 2025
Ve dnech 12.–13. 12. 2024 proběhl v hotelu NH Prague City XIII. ročník zasedání Registru pacientů s cystickou fibrózou RECYF 2024. V prvním bloku, nazvaném Čerstvá porce dat z registrů, byla uvedena Přehledová zpráva národního registru CF pro rok 2023 v prezentaci Mgr. Aleny Bílkové z Centra cystické fibrózy FN v Motole (CCF FNM).
15. 1. 2025
Zavedení modulátorů CFTR proteinu (CFTRm) do klinické praxe znamenalo velký mezník pro nemocné s CF a jejich rodiny, s možností redukce každodenní symptomatické terapie, a to zejména snížení frekvencí inhalací hypertonického solného roztoku a snížení pankreatické substituce.
11. 12. 2024
Je známo, že sdělení závažné diagnózy dítěte je událostí, která negativně zasahuje do psychiky rodiče. Takové sdělení působí vždy šok, se kterým se každý člověk vyrovnává podle toho, jakou má sám psychickou kapacitu takové události zvládat.
11. 11. 2024
Adherence k léčbě může být v léčbě chronických onemocnění výzvou. Lékař, jako základní člen multidisciplinárního týmu starajícího se o pacienty s cystickou fibrózou, by si měl být vědom svých možností v ovlivnění adherence, všeobecně i individuálně (např. podle věku pacienta) a svůj přístup podle toho měnit.
25. 9. 2024
Adherence k léčbě může být v léčbě chronických onemocnění výzvou. Lékař, jako základní člen multidisciplinárního týmu starajícího se o pacienty s cystickou fibrózou, by si měl být vědom svých možností v ovlivnění adherence, všeobecně i individuálně (např. podle věku pacienta) a svůj přístup podle toho měnit.
23. 7. 2024
47. evropská konference cystické fibrózy (47th European Cystic Fibrosis Conference) se konala 5.–8. června 2024 v Glasgow, UK. Každoroční setkání členů multioborových týmů ze specializovaných center pro léčbu cystické fibrózy (CF), převážně evropských, se těší vysoké účasti předních světových odborníků na diagnostiku a léčbu cystické fibrózy a jejích komplikací v dětském i dospělém věku. Letošní konferenci navštívilo celkem 2 061 účastníků ze 63 zemí.
10. 6. 2024
Cystická fibróza (CF) je chronické genetické onemocnění. Pro nemocného a jeho blízké představuje v průběhu života těžké situace, které musejí zvládat, a změny podmínek, kterým se musí přizpůsobovat. Všichni, kdo s nemocnými a jejich blízkými pracují, se také průběžně setkávají se způsoby, jakými se rodiny a nemocní s takovými situacemi vyrovnávají a které nebývají vždy adaptivní.
6. 5. 2024
Cystická fibróza (CF), neboli mukoviscidóza, je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním bělošské populace. CF patří mezi vzácná onemocnění, s incidencí v České republice 1 : 6 330 živě narozených dětí.
4. 4. 2024
Cystická fibróza (CF), neboli mukoviscidóza, je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním bělošské populace. CF patří mezi vzácná onemocnění, s incidencí v České republice 1 : 6 330 živě narozených dětí.
4. 3. 2024
Cystická fibróza (CF), neboli mukoviscidóza, je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním bělošské populace. CF patří mezi vzácná onemocnění, s incidencí v České republice 1 : 6 330 živě narozených dětí.
7. 2. 2024
Cystická fibróza (CF), neboli mukoviscidóza, je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním bělošské populace. CF patří mezi vzácná onemocnění, s incidencí v České republice 1 : 6 330 živě narozených dětí.
30. 1. 2024
Cystická fibróza (CF) je závažné nevyléčitelné autozomálně recesivně (AR) podmíněné genetické onemocnění způsobené mutací genu CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator).
12 | 6 | 2018
The Richtfax Connect Solution
Vážená paní, vážený pane,
vstupujete na stránky, jejichž jedna část je určena lékařům a druhá nelékařským zdravotnickým pracovníkům. Obsah stránek pro lékaře není vhodný pro širokou veřejnost a nelékařské zdravotnické pracovníky, neboť obsahuje odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, která se k nim vztahují. Tyto informace a sdělení jsou určeny výhradně odborníkům dle § 2a zákona č. 40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat. Více informací zde.
Prosíme, zvolte jednu ze dvou následujících kategorií a na základě této volby Vám bude nabídnut obsah určený pro Vaši kategorii.
Jsem lékař/lékařka
Prohlašuji, že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a), že jsem odborníkem
ve smyslu zákona č. 40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění, čili osobou
oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou oprávněnou léčivé přípravky
vydávat.
Jsem nelékařský zdravotnický pracovník