
Ako zlyháva kľúčový proteín a vedie k Parkinsonovej chorobe? Presná príčina Parkinsonovej choroby zostáva neznáma, avšak vedci vedia, že k tomuto stavu prispievajú niektoré genetické faktory, ako je mutácia v géne PINK1.
Nová štúdie prvýkrát vysvetľuje, ako ľudský PINK1 vyzerá a ako sa aktivuje. PINK1 hrá v tele dôležitú rolu, pretože proteín, ktorý exprimuje, pomáha chrániť mitochondrie pred poškodením a vedie k ich odstráneniu z tela, keď sa časom poškodia. Existujú štyri hlavné kroky k tomu, ako PINK1 funguje: nájdenie poškodených mitochondrií, pripojenie k poškodeným mitochondriám, označenie ubikvitínu a potom sa ubikvitin spojí s proteínom zvaným Parkin, aby „recykloval“ poškodené mitochondrie.
Keď je PINK1 zmutovaný, nemôže vykonávať svoju signalizačnú funkciu, a tak sa mitochondrie účinne nečistia. Defektné mitochondrie sú pre bunky toxické, čo vedie k bunkovej smrti.
Zdroj: Callegari S, et al. Structure of human PINK1 at a mitochondrial TOM-VDAC array. Science, Published 13. Mar 2025, DOI: 10.1126/science.adu6445