Jan Machala
Úvod do problematiky
Cystická fibróza (CF) je geneticky podmíněné aktuálně stále nevyléčitelné onemocnění postihující převážně bělošskou populaci. Potíže nemocných jsou, co do symptomů i jejich závažnosti, variabilní, zpravidla ale postihuji respirační a gastrointestinální systém a nesou s sebou zvýšené riziko sekundárních obtíží, například rozvoje diabetu (Hodson et al., 2012).
Péče o nemocné CF v prostředí českého zdravotnictví je soustředěna do tzv. center cystické fibrózy (CCF), která jsou přidružena k fakultním nemocnicím. Centra sdružují zdravotníky různých profesí v rámci multidisciplinárního týmu (MDT), který poskytuje komplexní péči nemocným CF a u nezletilých také podpůrnou péči jejich rodinám. Základními členy MDT jsou specializovaní lékaři, kteří následně kromě přímých intervencí (ve formě pravidelných kontrol a případně indikované intenzivní ambulantní a hospitalizační péče) koordinují další členy týmu (genetiky, biochemiky, fyzioterapeuty, psychology, sociální pracovníky, ...). Psychologická péče o nemocné a jejich blízké rodinné příslušníky (v případě dětských pacientů) je v České republice intenzivně rozvíjena od 80. let a je spojena zejména s pracovištěm FN Motol a psycholožkou Mgr. Helenou Uhlířovou, která se velkou měrou zasloužila o standardizaci této péče a na jejíž odkaz současní kliničtí psychologové navazují.
Modulátory vstupují na scénu
Léčba CF zaznamenává v posledních letech díky bohatému výzkumu nových léčiv značný posun, ten ale přináší také specifické výzvy spojené se zaváděním těchto léčiv do klinické praxe. Velkým posunem bylo zavedení tzv. modulátorové léčby. Nejprve se jednalo o preparáty Kalydeko®, Orkambi®, Symkevi®, ale zejména zavedení trojkombinace modulátorů známé pod názvem Kaftrio® do terapie dospělých i dětských pacientů přineslo skokový nárůst psychologických výzev. Tato nová terapie přinesla nemocným významné zlepšení kvality života, ale na druhé straně i zvýšené riziko možné neurobehaviorální reakce na nové léčivo a specifická psychologická témata.
Modulátorová léčba je v ČR dostupná dětským pacientům již od časného věku, v případě preparátu Kaftrio® je to aktuálně od věku 2 let. Již při zavádění modulátorové léčby nové generace v zahraničním prostředí přicházely zprávy o výskytu nežádoucích účinků v podobě psychologických obtíží, zejména difuzní podrážděnosti, úzkostných a depresivních stavů. Tyto informace se týkaly řádově jednotek pacientů dospívajících nebo dospělých. V současné době při zavádění léčby také u předškolních dětí přicházejí ze zahraničí studie uvádějící řádově vyšší procentů pacientů, u kterých se vyskytují rozličné obtíže psychologického charakteru. Kromě podrážděnosti a úzkostí také např. poruchy spánku (Sermet-Gaudelus et al., 2023), některé mechanismy účinků již byly popsány dříve (Talwalkar et al., 2017) a větší pravděpodobnost výskytu potíží je nejspíše spojena s osobnostně disponovanými jedinci, u dětí pravděpodobně u jedinců s disponovaným osobnostním vývojem. Obtíže se u pacientů většinou rozvinou v řádu několika týdnů, maximálně měsíců od zavedení léčby a v případě jejich zachycení je hlavním postupem snižování dávky léků, event. jejich úplné vysazení. K ústupu symptomů dochází zpravidla v řádu dnů, maximálně týdnů, a to bez reziduálních symptomů.
I pokud je modulátorová léčba u pacienta z neurobehaviorálního hlediska dobře tolerována a je možné ji z tohoto hlediska zachovat, může s sebou přinášet různé psychologické výzvy. Jejich rozpracování by vydalo za delší samostatný článek, níže je tedy uvedeno alespoň pár stěžejních, u kterých je psychologická péče žádána a indikována.
Skoková změna zdravotního stavu zasahuje identitu pacienta a nutí ho přehodnotit sebeobraz – i když jde zpravidla o změnu „pozitivní“, nese s sebou destabilizaci zavedené identity (pohled na sebe jako nemocného, plánování budoucnosti, úvahy o výběru zaměstnání, témata intimity a vztahů apod.). Zlepšení výživového stavu a hmotnosti může vést ke změnám vzhledu, které pacienti nemusí přijímat snadno (zvlášť ti, kteří byli zvyklí na štíhlost). Zlepšení zdravotního stavu také může paradoxně vést ke snížení motivace dodržovat režim a fyzioterapii (zejména u adolescentů), protože se pacient cítí zdravý a vitální. Modulátorová léčba může měnit dynamiku v rodině, zejména pokud rodiče či partneři byli zvyklí na pečovatelskou roli. Objevit se mohou také obavy ohledně toho, zda léčba nepřestane účinkovat. V neposlední řadě nejsou vzácností prožitky pacientů, kteří kvůli “nevhodné mutaci” nemohli, na rozdíl od jiných, novou léčbu dostat (nebo se jí museli vzdát kvůli nežádoucím účinkům). U všech těchto (a dalších) témat je psychologická péče indikována a úkolem psychologa je pomoci pacientům (popř. rodinnému systému) novou situaci zpracovat.
Postupy péče v době modulátorové léčby
Vzhledem k tomu, že modulátorová léčba je relativní novum, standardy péče (v rámci MDT i klinické psychologie) jsou teprve zaváděny a ustavovány. Aktuální postupy se tedy mohou centrum od centra lišit. V rámci CCF FN Brno – Dětská nemocnice je postup následující: Při zavádění modulátorové léčby je provedeno kromě lékařské prohlídky také rutinní psychologické vyšetření, které zmapuje pacientův stav a rodinnou situaci před nasazením léků. Rodiče pacientů jsou citlivým způsobem informováni o možných nežádoucích účincích a je jim poskytnut prostor na zpětnou vazbu, aby se minimalizovalo riziko nedorozumění. Následně je po zahájení modulátorové léčby indikováno několik průběžných psychologických kontrol, zpravidla po jednom a třech měsících léčby. Většina kontrol je s klinicky bezvýznamným výsledkem, ale občas se podaří zachytit rozvoj nežádoucích symptomů, které jsou potom ve spolupráci s lékařem specializované ambulance konzultovány a řešeny. Kromě sanace primárních obtíží dětského pacienta je občas nutné také ošetřit sekundární potíže, které mohou vznikat na úrovni rodiny a vztahů mezi jejími členy (např. zvýšená podrážděnost dítěte může zasáhnout vztah s jeho sourozencem nebo podnítit latentně přítomný konflikt mezi rodiči) a výzvou CF psychologa je dovedně tyto problémy zachytit a věnovat jim dostatečný prostor a pozornost.
Postupy psychologické péče jsou nyní zaváděny do aktualizované verze Standardizovaného operačního postupu (SOP), který vzniká zejména ve spolupráci psychologů FN Motol a FN Brno a měl by být během roku 2025 dokončen a distribuován do všech center zabývajících se péčí o nemocné s CF v ČR.
Závěrem
Vzhledem k vysoce variabilní adherenci pacientů a jejich rodičů je informovanost a spolupráce praktických lékařů, zejména pro děti a dorost, vysoce žádoucí a ceněná, protože v případě výskytu potíží, které se nepovede pro nízkou adherenci zachytit v CCF, může včasné informování či intervence ze strany praktických lékařů pomoci zabránit udržování potíží v čase, a tím snížit výskyt dlouhodobějších škod, stejně jako zabránit rozvoji sekundárních obtíží.
Děkuji MUDr. Miriam Malé, Ph.D. za mnoho cenných odborných i věcných připomínek k článku.
Literatura
Hodson M, Bush A, Geddes D. Cystic Fibrosis, 3 rd ed. CRC Press, 2012.
Sermet-Gaudelus I, Benaboud S, Bui S, et al. Behavioural and sleep issues after initiation of elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor in preschool-age children with cystic fibrosis. Lancet. 2024; 404(10448): 117–120.
VanElzakker MB, Tillman EM, Yonker LM, et al. Neuropsychiatric adverse effects from CFTR modulators deserve a serious research effort. Curr Opin Pulm Med. 2023; 29(6): 603–609.
Talwalkar JS, Koff JL, Lee HB, et al. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Modulators: Implications for the Management of Depression and Anxiety in Cystic Fibrosis. Psychosomatics. 2017; 58(4): 343–354.
